原发性胆汁性胆管炎(PBC)是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。在治疗6 ~ 24个月时，使用血清学指标(Paris II, Toronto, AST-to-platelet ratio index [APRI])评估对熊去氧胆酸(UDCA)的反应可预测肝脏相关不良事件。Globe和UK PBC(英国原发性胆汁性胆管炎)等新的评分系统综合了治疗反应和疾病严重程度，提高了对结局的预测准确性。代谢功能障碍相关脂肪性肝病(MASLD)在一般人群中患病率高(全球约25%)，但关于PBC与MASLD的相关性及其对PBC治疗反应和预后的潜在影响的具体研究很少。这项研究评估了PBC和MASLD在PBC病程中的潜在相互作用。

来自两个中心的患者队列包括长期随访数据。所有患者均经组织学确诊为PBC。根据非酒精性脂肪性肝炎临床研究网络对活检进行分类。当脂肪变性超过5%并伴有至少一项代谢危险因素时，即被诊断为代谢功能障碍相关脂肪性肝病。排除有特定病因的脂肪变性、其他肝脏疾病、结果不完整和熊去氧胆酸治疗不充分的患者。开始二线治疗的患者数据删失。在12个月时，使用Toronto、Paris II和APRI标准评估治疗应答。UK PBC和Globe评分以及肝脏事件被用作结局指标。

 

该研究纳入了129例患者，其中36例组织学证实PBC和脂肪变性有重叠。根据Paris II、Toronto、APRI 12个月>0.54、Globe >0.30和5、10和15年的UK PBC，重叠的患者预后更差(p≤0.001)。肝脏相关死亡率和肝移植在重叠组中更为普遍(p = 0.001)。在多变量分析中，脂肪变性、血脂异常和晚期纤维化与较差的结局独立相关。

这项研究的结果表明，代谢功能障碍相关的脂肪变性肝病恶化了原发性胆汁性胆管炎的预后。改善原发性胆汁性胆管炎患者结局应包括解决与代谢功能障碍相关的脂肪性肝病部分。

原文出处：

Hernández-Pérez M, Riado D, Pena E, Méndez C, Pinedo F, Ramos P, Castillo P, Romero M, Fernández-Rodríguez C, Olveira A. The overlap with metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease negatively affects outcomes of primary biliary cholangitis. Aliment Pharmacol Ther. 2024 Jun 25. doi: 10.1111/apt.18134. Epub ahead of print. PMID: 38924185.